欧洲杯体育此外祸者还有左肾肾盂肾炎和肾周绞痛的模式-🔥火星电竞·(CHINA)官方网站
胃肠谈间质瘤（GIST）发源于胃肠谈。在少量数情况下，胃肠谈外间质瘤（EGIST）发生在网膜、肠系膜等处。它们大多无症状或症状不解确。风险分层系统基于肿瘤大小、有丝区分、位置和有无穿孔。会诊的金圭表是CT扫描。超声/CT指令下经皮活检可赢得组织病理学和免疫化学成果（大大齐染色呈CD117[c-KIT]、CD34和/或DOG1阳性）。突变检测（大大齐在原癌基因c-KIT和PDGFRA中）可详情合乎的颐养范例。手术切除是颐养的金圭表，扶助和新扶助分子靶向颐养取决于复发风险和突变。本文书描摹了一例 67 岁女性心事GIST（大网膜EGIST）病例，其临床推崇心事（急性肾盂肾炎）。腹部查验清楚左侧压痛和墨菲征阳性。血液分析清楚小细胞低色素性贫血、肾功能加剧、白细胞增加和C响应卵白升高。腹部CT清楚异质性腹部肿块，CT指令下活检清楚CD117和DOG1阳性的上皮样细胞，与GIST相符。患者经受了手术，详情GIST源气象网膜。组织学清楚上皮样GIST，尺寸大，组织学等第高。基因检测发现PDGFRA基因变异。由于病情进展风险较高，患者经受了三年的伊马替尼颐养。
背 景
胃肠谈外间质瘤（EGIST）终点心事，且大多无症状或左证其部位出现非特异性症状。据询查东谈主员所知，尚未有报谈称EGIST推崇为急性壅塞性肾盂肾炎。与GIST比拟，EGIST的预后频频更差。颐养的金圭表是手术或内镜切除，突变检测可详情合乎的分子靶向疗法。
病 例
患者女，67 岁，白东谈主，因发热、发冷、左侧腰痛和便秘而到急诊室就诊。就诊前四天，患者被会诊为急性肾盂肾炎，并经受环丙沙星颐养，但病情莫得好转。她的既往病史包括慢性壅塞性肺病、高血压、慢性肾病、2 型糖尿病、原发性甲状腺功能减退症、胡闹性胃炎，而且在本文成稿前一年患有乳腺癌。躯壳查验时，患者脸色阐发，定向力细密。生命体征明白，无发热。腹部查验发现左侧有压痛和肾墨菲征阳性。血液分析清楚小细胞低色素性贫血（血红卵白 8.5 g/dL）、肾功能恶化（肌酐 2.12 mg/dL）、白细胞增加（22,200 个细胞/uL）和C响应卵白升高（20.8 mg/dL）。腹部和盆腔CT清楚在小肠壁上有一个不均匀的腹部肿块（215x127x126 mm）（图1）。此外祸者还有左肾肾盂肾炎和肾周绞痛的模式。急性壅塞性肾盂肾炎是推定会诊。
▲图1 CT扫描中的冠状面（A）和横断面（B）上的腹部异质性肿块（黄色箭头）
由于可能为恶性肿瘤，患者住院经受进一步查验。癌胚抗原和CA19-9水公谈常。肿块CT指令下活检清楚存在CD117和DOG1阳性的上皮样细胞，与GIST相符。至于肾盂肾炎，尿液和血液培养均为阴性。患者完成了为期 7 天的头孢曲松颐养，临床和检测成果细密，并被转诊经受手术颐养。肿块对肠谈外部的压迫导致合手续便秘，需要服用泻药颐养。对贫血的进一步查验清楚患者缺铁和叶酸，莫得较着的失血。进行了内窥镜查验，发现两个小的十二指肠血管延伸。但是，由于横结肠疼痛（与肿块关系），结肠镜查验不完满。予以浓缩红细胞、羧基麦芽糖铁和叶酸，响应细密。术中，外科医师详情肿块开头于大网膜。肿块不错透顶切除。但由于肿块与胃莫得明确的裂解面，因此进行了部分胃切除术。组织病理学查验成果标明肿块为上皮样胃肠谈间质瘤，最大直径为 36.5 cm，细胞呈多形性，坏死率 50%，高倍视线下（HPF）有丝区分率为 14/50，组织学分级较高（G2）。活检免疫组织化学染色清楚DOG1、CD117和CD56呈阳性。基因检测清楚KIT基因突变呈阴性，但PDGFRA基因变异（p.Trp559_Arg560del）呈阳性（表1）。幸运的是，摒弃了胃部侵袭（pT4N0）。尽管如斯，这些成果仍标明病情进展风险很高，因此患者经受了为期三年的伊马替尼颐养。到当今为止，患者也曾完成了一年的颐养，莫得复发迹象。
▲图2 免疫组织化学和基因检测成果
讨 论
GIST发源于胃肠谈（GI）Cajal间质细胞，存在于胃、小肠、结肠、直肠和食谈（按患病率降序陈列）。总体而言，GIST占GI肿瘤的 1-2%，是胃肠谈中最常见的间叶肿瘤，但在其它部位很非凡。在少量数情况下（< 5-10%），GIST发生在腹腔，主要在大网膜和肠系膜，但也可发生在腹膜后、肝脏、纵隔、咽部和胆囊。会诊时的中位年齿为 65 岁（EGIST略低），男性和女性的患病率不异。GIST大多是散漫性的（97%），莫得特异性的危机身分（除了一些心事的肿瘤轮廓征）。GIST莫得特异性的症状，具体取决于GIST的位置（即恶心、吐逆、腹胀和疼痛）和大小（举例，壅塞症状，如吞咽痛楚、黄疸和便秘）。关于 EGIST，由于它们频频有更多的生漫空间，因此症状出现得愈加晚。GIST的恶变率很高（10-30%），大多发生在那些不影响胃的GIST中，外素性孕育是最常见的。挪动发生在肝脏、肠系膜和大网膜、肺、皮下组织、淋谄媚和骨骼。
当今已配置了很多基于肿瘤大小、有丝区分率、位置和穿孔的风险分层分类系统，以瞻望是否需要新扶助/扶助颐养。最常见的系统是肿瘤挪动分级系统。与GIST比拟，EGIST频频具有更高的有丝区分率、更大的尺寸和远方挪动，预后更差。会诊的金圭表是CT扫描，但是，其它影像学查验包括超声、核磁共振成像和PET-CT扫描。超声/CT指令下经皮活检有助于左证组织病理学（组织学类型为梭形[70%]、上皮样[20%]和夹杂型[10%]）和免疫化学（大大齐GIST对CD117[c-KIT]、CD34和/或DOG1染色呈阳性）作念出明确会诊。突变分析可详情合乎的颐养范例。大大齐突变发生在KIT（75%）和PDGFRA（10-20%）基因中，而 5-10% 有其它突变（BRAF、NTRK等）。芜俚 40-50% 的EGIST有KIT或PDGFRA突变。
除了手术或内镜切除术（左证肿瘤大小和位置的金圭表颐养范例）以外，还有分子靶向疗法（举例采用性酪氨酸激酶受体拦截剂，如伊马替尼），因为传统的化疗和放疗无效。颐养战术取决于复发风险和突变。左证本文患者情况，切除高风险原发性肿瘤后，每天服用 400 mg伊马替尼，合手续 3 年。最好随访战术尚不明晰。高危类别的患者频频在扶助颐养技能每三至六个月进行一次CT扫描随访，合手续 3 年，然后每三个月进行一次CT扫描，合手续 2 年，接着每六个月进行一次，直至扶助颐养死心后 5 年，随后每年进行一次，合手续 5 年。
本文病例是由一种心事胃肠谈间质瘤类型（大网膜EGIST）的相当推崇（急性肾盂肾炎）所致。询查东谈主员以为患者罹患进展风险较高的胃肠谈间质瘤，而且佩带PDGFRA基因变异。患者经受了手术，随后经受了伊马替尼颐养。历程一年的颐养，莫得复发的迹象。
参考文件：
Santos I欧洲杯体育, Simão MI, Lúcio MJ, Santos MO, Sacramento G, Cabral CI, Vaz J. Acute Pyelonephritis and an Incidental Diagnosis. Cureus. 2024 Feb 19;16(2):e54446. doi: 10.7759/cureus.54446. PMID: 38510889; PMCID: PMC10951936.
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